<<<< klik za jos bolesti >>>>Болести нервног системаДруги називи(Говеђа спонгиформна енцефалопатија, Цреутзфелдт-Јакобова болест, Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести)
УводПостоји група болести познатих као преносне спонгиформне енцефалопатије (ПСЕ). Неке ПСЕ погађају животиње а неке људе. Иако Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈБ), говеђа спонгиформна енцефалопатија (ГСЕ) и нова варијанта ЦЈБ (нвЦЈБ) припадају ПСЕ групи болести, оне су ипак одвојене болести свака са својим властитим обележјима.Шта је то?Болест крављег лудила формално названа говеђа спонгиформна енцефалопатија (ГСЕ) хронична је, фатална неуродегенеративна болест првобитно пронађена код британске млечне стоке одређене доби старости. Људи не могу бити погођени ГСЕ-ом, али ипак као резултат конзумирања заражених прехрамбених производа могу добити нову варијанту Цреутзфелдт-Јакобове болести (нвЦЈБ). Нема научних доказа који указују на то да је ЦЈБ изазвана ГСЕ-ом.Опис болестиНова је варијанта ЦЈБ најпре забележена у марту 1996. након што је 10 Британаца испод 45 године живота показало симптоме сличне онима који су повезани са ПСЕ. ЦЈБ је почетно сматрана специфичном болешћу, али даљње су научне анализе показале симптоматске и патолошке разлике зараженог ткива мозга које је упоређиван на жртвама ЦЈБ-а. Сигурно је, међутим, да је десет жртава патило од облика преносне спонгиформне енцефалопатије, те су истраживачи ово стање назвали нова варијанта ЦЈБ (нвЦЈБ).Докази показују да постоји веза између болести код стоке ГСЕ и људских болести нвЦЈБ.Стручњаци верују да су и кравље лудило и нвЦЈБ болести узроковане прионима - нормалне протеинске молекуле које постају инфективне када су свијене у абнормалне облике. Ови приони се преносе на људе током конзумације говедине.Ову болест карактерише дуготрајни период инкубације и патолошке промене у мозгу које узрокују да ткиво нервног система постане налик на сунђер.Ко оболева?Недавно истраживање из УК подржава свезу између ГСЕ и нвЦЈБ, утолико што се нвЦЈБ вероватно развила као резултат људског конзумирања производа заражених ГСЕ инфицираним ткивом централног нервног система стоке. Документоване студије показују да је ГСЕ преносник, до данас, пронађен једино у мозгу, кичменој мождини и мрежњачи (очно ткиво) природно инфициране стоке.СимптомиСимптоми крављег лудила:Животиње погођене крављим лудилом могу показивати нервозу или агресију, абнормално држање, недостатак координације, смањену производњу млека или губитак тежине упркос непрестаном теку. Период инкубације болести траје од две до осам година. Док симптоми настављају са појављивањем, стање животиње се све више погоршава док не угине или не буде уништена. За то је обично потребно две недеље до шест месеци.Симптоми Цреутзфелдт-Јакобове болести (ЦЈБ):ЦЈБ почиње полако са заборавношћу, депресијом, променама личности, чудним физичким осећајима и проблемима с очним видом. Брзо напредује према деменцији, грчењу мишића и слепилу пре него што коначно доведе до смрти. Ток болести обично је 4 до 6 месеци од појаве симптома до смрти.Симптоми нове варијанте Цреутзфелдт-Јакобове болести:Нова варијанта ЦЈБ значајно се разликује од ЦЈБ.Симптоми нвЦЈБ трају до 14 месеци у поређењу са 4 месеца код ЦЈБ пацијената. Пацијенти погођени нвЦЈБ-ом доживљавају ране психијатријске симптоме као што су депресија, рани губитак координације те након тога појаву деменције. Додатно нвЦЈБ до данас се појавила готово искључиво код људи испод 55 године живота, међу којима је велики број адолесцената, док је ЦЈБ типична за људе изнад 55 године живота.Које се претраге могу направити?Прелиминарна се дијагноза ЦЈБ и нвЦЈБ ради следећи неуролошку процену и анализу можданих таласа преко ЕЕГ-а (електроенцефалограф) и преглед цереброспиналне течности да би се установила присутност 14-3-3 протеина.Поузданија и често дефинитивна дијагноза код живућег пацијента може се поставити преко биопсије мозга и накнадног прегледа ткива мозга.Код узнапредованих случајева, инфицирани мозак ће бити спужваст када се гледа под микроскопом због промена у структури ћелија. Ипак, провођење биопсије мозга код живућег пацијента само да би се потврдила клиничка дијагноза ЦЈБ или нвЦЈБ је тешко због значајних потенцијалних ризика, као што је екстрадурални хематом или мождани апсцес, могућност узимања узорка неинфицираног ткива и мала шанса да ће процедура резултирати било каквом користи за пацијента. Дефинитивна дијагноза ЦЈБ и других људских ПСЕ је уопштено успостављена анализом можданог ткива након смрти или аутопсијом.Недавно су научници развили нови тест којим је могуће поставити рану дијагнозу нвЦЈБ. Пацијенти са нвЦЈБ, али не и они са ЦЈБ, изгледа имају препознатљив прионски протеин повезан с болешћу који се налази у њиховим крајницима (крајницима). Одстрањењем малога дела ткива крајника и његове анализе на протеин научници сада могу омогућити дефинитивну дијагнозу нвЦЈБ у раној фази. До данас, нвЦЈБ је погодила једино пацијенте у Европи, док у УС нису откривени случајеви нвЦЈБ.ЛечењеНе постоји лечење које може излечити или контролисати ЦЈБ. Данас се лечење своди на ублажавање симптома и олакшавање стања пацијенту колико год је то могуће. Опијатни лекови могу помоћи олакшању од боли, а лекови клоназепам и валпроат могу помоћи одстрањењу несвеснога грчења мишића.ПрогнозаОко 90% пацијената умире у току једне године. У раним фазама болести пацијенти могу имати слабљење памћења, промене понашања, мањак координације и сметње вида. Како болест напредује, ментално пропадање и несвесни покрети постају све израженији, те следи слепило, слабост екстремитета и кома.ПревенцијаДа би смањили ризик добијања нвЦЈБ из хране, требате размотрити избегавање говедине и производа од говедине или бирајте чврсте делове мишићног меса за које постоји мања могућност да су заражени него млевени производи од говедине као што су хамбургери и кобасице. Верује се да кравље млеко и млечни производи немају ризик за пренос крављег лудила.
УводПостоји група болести познатих као преносне спонгиформне енцефалопатије (ПСЕ). Неке ПСЕ погађају животиње а неке људе. Иако Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈБ), говеђа спонгиформна енцефалопатија (ГСЕ) и нова варијанта ЦЈБ (нвЦЈБ) припадају ПСЕ групи болести, оне су ипак одвојене болести свака са својим властитим обележјима.Шта је то?Болест крављег лудила формално названа говеђа спонгиформна енцефалопатија (ГСЕ) хронична је, фатална неуродегенеративна болест првобитно пронађена код британске млечне стоке одређене доби старости. Људи не могу бити погођени ГСЕ-ом, али ипак као резултат конзумирања заражених прехрамбених производа могу добити нову варијанту Цреутзфелдт-Јакобове болести (нвЦЈБ). Нема научних доказа који указују на то да је ЦЈБ изазвана ГСЕ-ом.Опис болестиНова је варијанта ЦЈБ најпре забележена у марту 1996. након што је 10 Британаца испод 45 године живота показало симптоме сличне онима који су повезани са ПСЕ. ЦЈБ је почетно сматрана специфичном болешћу, али даљње су научне анализе показале симптоматске и патолошке разлике зараженог ткива мозга које је упоређиван на жртвама ЦЈБ-а. Сигурно је, међутим, да је десет жртава патило од облика преносне спонгиформне енцефалопатије, те су истраживачи ово стање назвали нова варијанта ЦЈБ (нвЦЈБ).Докази показују да постоји веза између болести код стоке ГСЕ и људских болести нвЦЈБ.Стручњаци верују да су и кравље лудило и нвЦЈБ болести узроковане прионима - нормалне протеинске молекуле које постају инфективне када су свијене у абнормалне облике. Ови приони се преносе на људе током конзумације говедине.Ову болест карактерише дуготрајни период инкубације и патолошке промене у мозгу које узрокују да ткиво нервног система постане налик на сунђер.Ко оболева?Недавно истраживање из УК подржава свезу између ГСЕ и нвЦЈБ, утолико што се нвЦЈБ вероватно развила као резултат људског конзумирања производа заражених ГСЕ инфицираним ткивом централног нервног система стоке. Документоване студије показују да је ГСЕ преносник, до данас, пронађен једино у мозгу, кичменој мождини и мрежњачи (очно ткиво) природно инфициране стоке.СимптомиСимптоми крављег лудила:Животиње погођене крављим лудилом могу показивати нервозу или агресију, абнормално држање, недостатак координације, смањену производњу млека или губитак тежине упркос непрестаном теку. Период инкубације болести траје од две до осам година. Док симптоми настављају са појављивањем, стање животиње се све више погоршава док не угине или не буде уништена. За то је обично потребно две недеље до шест месеци.Симптоми Цреутзфелдт-Јакобове болести (ЦЈБ):ЦЈБ почиње полако са заборавношћу, депресијом, променама личности, чудним физичким осећајима и проблемима с очним видом. Брзо напредује према деменцији, грчењу мишића и слепилу пре него што коначно доведе до смрти. Ток болести обично је 4 до 6 месеци од појаве симптома до смрти.Симптоми нове варијанте Цреутзфелдт-Јакобове болести:Нова варијанта ЦЈБ значајно се разликује од ЦЈБ.Симптоми нвЦЈБ трају до 14 месеци у поређењу са 4 месеца код ЦЈБ пацијената. Пацијенти погођени нвЦЈБ-ом доживљавају ране психијатријске симптоме као што су депресија, рани губитак координације те након тога појаву деменције. Додатно нвЦЈБ до данас се појавила готово искључиво код људи испод 55 године живота, међу којима је велики број адолесцената, док је ЦЈБ типична за људе изнад 55 године живота.Које се претраге могу направити?Прелиминарна се дијагноза ЦЈБ и нвЦЈБ ради следећи неуролошку процену и анализу можданих таласа преко ЕЕГ-а (електроенцефалограф) и преглед цереброспиналне течности да би се установила присутност 14-3-3 протеина.Поузданија и често дефинитивна дијагноза код живућег пацијента може се поставити преко биопсије мозга и накнадног прегледа ткива мозга.Код узнапредованих случајева, инфицирани мозак ће бити спужваст када се гледа под микроскопом због промена у структури ћелија. Ипак, провођење биопсије мозга код живућег пацијента само да би се потврдила клиничка дијагноза ЦЈБ или нвЦЈБ је тешко због значајних потенцијалних ризика, као што је екстрадурални хематом или мождани апсцес, могућност узимања узорка неинфицираног ткива и мала шанса да ће процедура резултирати било каквом користи за пацијента. Дефинитивна дијагноза ЦЈБ и других људских ПСЕ је уопштено успостављена анализом можданог ткива након смрти или аутопсијом.Недавно су научници развили нови тест којим је могуће поставити рану дијагнозу нвЦЈБ. Пацијенти са нвЦЈБ, али не и они са ЦЈБ, изгледа имају препознатљив прионски протеин повезан с болешћу који се налази у њиховим крајницима (крајницима). Одстрањењем малога дела ткива крајника и његове анализе на протеин научници сада могу омогућити дефинитивну дијагнозу нвЦЈБ у раној фази. До данас, нвЦЈБ је погодила једино пацијенте у Европи, док у УС нису откривени случајеви нвЦЈБ.ЛечењеНе постоји лечење које може излечити или контролисати ЦЈБ. Данас се лечење своди на ублажавање симптома и олакшавање стања пацијенту колико год је то могуће. Опијатни лекови могу помоћи олакшању од боли, а лекови клоназепам и валпроат могу помоћи одстрањењу несвеснога грчења мишића.ПрогнозаОко 90% пацијената умире у току једне године. У раним фазама болести пацијенти могу имати слабљење памћења, промене понашања, мањак координације и сметње вида. Како болест напредује, ментално пропадање и несвесни покрети постају све израженији, те следи слепило, слабост екстремитета и кома.ПревенцијаДа би смањили ризик добијања нвЦЈБ из хране, требате размотрити избегавање говедине и производа од говедине или бирајте чврсте делове мишићног меса за које постоји мања могућност да су заражени него млевени производи од говедине као што су хамбургери и кобасице. Верује се да кравље млеко и млечни производи немају ризик за пренос крављег лудила.